Боковой амиотрофический склероз (БАС, болезнь двигательного нейрона) – неврологическое заболевание, которое может затрагивать функции дыхательной мускулатуры. Оценка состояния дыхательной мускулатуры у таких больных возможна, однако она не может с точностью предсказать скорость угасания функции дыхательных мышц. Дыхательная поддержка улучшает состояние пациента, вызванное ослаблением дыхательной мускулатуры, однако не влияет на течение основного заболевания. БАС прогрессирует неотвратимо, что раньше часто было причиной так называемого «терапевтического нигилизма».
Неинвазивная дыхательная поддержка улучшает качество и продлевает срок жизни больных БАС, особенно если речь идет не о бульбарной форме. Нет общих рекомендаций о том, на какой стадии начинать применение неинвазивной вентиляции. Существует мнение, что чем раньше начать использование ИВЛ, тем лучше прогноз продолжительности жизни пациента. Сложно определить общую точку отсчета из-за большой разнородности клинических случаев, однако рекомендуется начинать ИВЛ до того, как у пациента разовьется гиперкапния.
Слабость дыхательных мышц развивается непредсказуемо и симптомы не всегда поддаются оценке. При клинической оценке следует обратить внимание на следующие признаки:
• учащение дыхания
• поверхностное дыхание
• слабый кашель
• участие в дыхании вспомогательной мускулатуры.
Также для определения вероятной слабости дыхательных мышц используется таблица симптомов:
Существует руководство Национального института здоровья и клинического совершенствования (NICE, Великобритания) по оценке состояния пациентов с БАС. Обязателен систематический мониторинг функции внешнего дыхания и оценка на предмет дисфункции верхних дыхательных путей (особенно принимая во внимание дисфагию, которая может быть признаком бульбарной формы). В таблице ниже отражены все ключевые параметры оценки дыхательной функции.
Наличие описанных симптомов и альвеолярной гиповентиляции можно назвать решающими факторами для начала использования аппарата дыхательной поддержки. Некоторые исследования дают возможность полагать, что эффективность вентиляции (например, избавление от ночной десатурации) обладает прогностической ценностью, когда речь идет о продолжительности жизни пациента. Эффективность вентиляции связана со степенью бульбарного поражения. Несмотря на то, неинвазивная дыхательная поддержка для пациентов с бульбарными нарушениями сопряжена с рядом сложностей, врачи настоятельно рекомендуют использовать аппараты ИВЛ в свете возможных выгод для пациента: увеличения продолжительности и качества жизни, улучшения сна.
Для пациентов с сильными бульбарными нарушениями следует рассмотреть вариант вентиляции через трахеостому.
При БАС большое внимание нужно уделять проблеме отвода мокроты. Ключевым является показатель максимальной скорости выдоха при кашле, который может быть измерен портативным спирометром. Значение <270 л/мин-1 означает высокий риск того, что пациент неспособен эффективно откашливаться, когда это необходимо. В таком случае пациенту потребуются откашливатель и аспиратор.